Scoperta proteina per l’udito

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Scoperta proteina per l’udito

Data articolo: ottobre 2008

Ricercatori Eurohear scoprono proteina fondamentale per l’udito

Ricercatori britannici e francesi hanno scoperto che la stereolicina, una proteina presente nelle
cellule cigliate dell’orecchio, è fondamentale per distinguere i suoni importanti dal rumore di
sottofondo. Le loro scoperte sono il risultato del progetto Eurohear, finanziato nell’ambito
dell’area tematica “Scienze della vita, genomica e biotecnologie per la salute” del Sesto programma
quadro (6°PQ).

La coclea è la parte dell’orecchio preposta a raccogliere, amplificare e filtrare i suoni prima di
trasmetterli al cervello per essere interpretati. Il “mascheramento” (“masking”), attraverso cui i
suoni rilevanti sono percepiti nonostante i suoni di sottofondo, è cruciale nel processo uditivo
perché rende possibile la comprensione delle conversazioni. Il fenomeno del mascheramento è causato
dalle distorsioni prodotte nella coclea che permettono ad un determinato suono di sopprimerne un
altro.

Le distorsioni generate dalla coclea sono percepibili dal canale uditivo e le emissioni possono
essere facilmente individuate usando un microfono delle dimensioni di un apparecchio uditivo; ecco
perché i medici riescono a individuare una perdita dell’udito alla nascita.

I relatori del presente studio, che è pubblicato sulla rivista Nature, hanno cercato di individuare
a livello molecolare l’origine di queste distorsioni benefiche.

La coclea ospita due tipi di cellule recettori sensoriali: “cellule cigliate” interne e esterne. Le
cellule cigliate esterne (OHC) amplificano e acutizzano il suono e le cellule cigliari interne
trasmettono le informazioni al cervello. Le OHC ospitano le stereocilia, prolungamenti che si
muovono su stimolazione sonora. Questi movimenti scatenano una serie di reazioni che producono
l’impulso sensoriale e hanno un ruolo importante nella distorsione del suono.

Le stereocilia sono disposte in tre file secondo l’ordine d’altezza e sono collegate attraverso
giunzioni e connettori apicali. Una proteina chiamata stereocilina è associata con uno di questi: un
“connettore” che unisce le estremita apicali delle stereocilia adiacenti all’interno e tra le file.

Gli scienziati hanno allevato topi che non producevano stereocilina e hanno scoperto che essi non
presentavano giunzioni apicali tra le stereocilia. Ne risultava che, in fase precoce, i topi
presentavano effetti di mascheramento fortemente ridotti e diventavano progressivamente sordi; non
sono state osservate distorsioni ondulari acustiche o elettriche. È interessante notare che erano in
grado di amplificare e filtrare i suoni normalmente.

Nello studio si spiega: “Dal momento che sia l’amplificazione che la distorsione hanno origine dalle
cellule cigliate esterne, si suppone che derivino da un unico meccanismo. Qui mostriamo che la
non-linearità sottostante alle distorioni dell’onda cocleare dipende dalla presenza di stereocilina,
una proteina carente in una forma recessiva di sordità umana.”

I risultati dello studio contribuiscono fortemente alla comprensione dei meccanismi molecolari
dell’udito. Forniscono informazioni fondamentali per lo sviluppo di strumenti terapeutici, una sfida
colta dal progetto Eurohear. Eurohear coinvolge 250 scienziati appartenenti a 22 istituti
universitari e 3 piccole aziende in 10 paesi. Il progetto, iniziato nel dicembre 2004, ha una durata
di cinque anni e ha ricevuto un finanziamento di 12,5 Mio EUR.

Fonte: Cordis

Ripreso da: www.molecularlab.it

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